Малая хорея у детей симптомы и лечение. Хорея — причины развития, симптомы. Симптомы малой хореи

Симптомы проявления хореи

Заболевание может проявить себя не сразу. Но симптомы хореи обычно ярко выражены и слабо схожи с проявлениями других расстройств нервной системы. Начало приступа характеризуется слабостью, больной не может стоять, двигаться, мышцы ослабевают и теряют тонус. Характерные симптомы хореи напоминают вполне естественные движения лица и конечностей, улыбки, ужимки и другие мимические выражения. Но всё это совершается непроизвольно и неконтролируемо человеком. В тяжелых случаях хорея у детей приводит к нарушениям речи, происходят необратимые последствия в мозжечке, которые приводят к нарушению координации движений.

Что касается психического состояния больного, то оно тоже изменяется при хорее Генингтона. Память ослабевает, мыслительная деятельность нарушается, внимание рассеяно, настроение резко меняется. Появляются галлюцинации, бредовые идеи. Облегчение наступает во время сна больного, но, как правило, уснуть удается с трудом из-за проявляющихся симптомов хореи.

Психические нарушения, сопровождающие болезнь Гентингтона

Основная опасность

хореи – это психические нарушения.

Наряду с гиперкинезом, они – самый характерный признак болезни:

  1. Эмоциональная лабильность , неустойчивое настроение, сниженное настроение – это симптомы , которые вызваны снижением количества возбуждающих нейромедиаторов.
  2. Нарушение памяти в виде антероградной амнезии – пациент с трудом запоминает новую информацию, с трудом различает лица.
  3. Гиперкинез лицевой мускулатуры делает речь невнятной, наполненной посторонними звуками. Часто невозможно понять, о чём говорит пациент. Изменения могут коснуться и мышления пациента – невозможность чётко сформулировать свою мысль делает общение с ним очень трудным, иногда почти невозможным.
  4. Депрессия при хорееносит выраженный прогрессирующий характер, сопровождается суицидальными мыслями и попытками, настолько сильными, что самоубийство часто становится причиной смерти пациента. Также может развиться апатия, бредовые идеи самообвинения, немотивированная агрессия.
  5. Деменция развивается на поздних стадиях , когда уже имеются выраженные гиперкинезы и психические нарушения. Происходит нарушение памяти, пациент перестаёт запоминать лица людей, теряет способность обслуживать себя, самостоятельно питаться, одеваться, соблюдать личную гигиену.
  6. Вредные привычки, такие как алкоголизм , при хорее усиливаются и приводят к ещё большему разрушению личности пациента.

Методы диагностики хореи

Чтобы диагностировать хорею Генингтона или ревматическую хорею, необходимо пройти ряд обследований. Для назначения правильного лечения хореи потребуется анализ крови больного. По его результатам можно определить, повышен или понижен уровень лейкоцитов, а также присутствует ли стрептококковая инфекция. По крови можно обнаружить и ревматоидные причины хореи. В процессе диагностики хореи Генингтона обязательно врач изучит историю болезней родителей больного ребенка, чтобы определить, является ли причиной ее обострения наследственность.

Во время обследования применяется электроэнцефалограмма и метод магнитно-резонансной томографии. Хорея у детей и взрослых также диагностируется при помощи компьютерной томографии.

Хорея у детей: как диагностировать и своевременно вылечить нервное заболевание

Содержание

Хорея у детей в период глубокого средневековья обозначалась как одна из форм беснования. И лечили несчастного соответствующим образом.

Когда время мракобесия осталось позади, стало ясно, что никакого отношения к мистике эта патология не имеет.

Вы когда-нибудь испытывали невыносимые боли в суставах? Судя по тому, что Вы читаете эту статью — Вы или ваши близкие столкнулись с этой проблемой. И Вы не понаслышке знаете, что такое:

  • невозможность легко и комфортно передвигаться;
  • дискомфорт при подъемах и спусках по лестнице;
  • неприятный хруст, щелканье не по собственному желанию;
  • боль во время или после физических упражнений;
  • воспаление в области суставов и припухлости;
  • беспричинные и порой невыносимые ноющие боли в суставах.

Хорея у детей в период глубокого средневековья обозначалась как одна из форм беснования. И лечили несчастного соответствующим образом. Когда время мракобесия осталось позади, стало ясно, что никакого отношения к мистике эта патология не имеет.

Особенности терапии при лечении хореи

Назначенное врачом лечение хореи необходимо выполнять в точности. Опасность некоторых форм болезни, в частности хореи Генингтона, заключается в частых рецидивах. Поэтому пренебрегать советами врачей нельзя. Очень важно до развития хореи у детей, страдающих ревматизмом, поставить их на учет в диспансер. Это позволяет в некоторых случаях минимизировать шанс развития тяжелой формы хореи у детей и взрослых.

Терапия при лечении хореи включает ряд препаратов. Это нейролептические и седативные препараты, противовоспалительные и противовирусные средства, антигистамины и витамины, средства для расширения сосудов и для улучшения работы головного мозга. При тяжелой форме хореи Генингтона применяются антибиотики. Дополнительно при лечении хореи назначаются физиотерапевтические процедуры, лечебные радоновые ванны, а также ванны с хвоей.

Эффективность лечения хореи зависит от того, насколько правильно и своевременно выявлена основная причина развития этого заболевания. Врачи не рекомендуют планировать рождение детей людям, у которых в семейном анамнезе имеется диагноз «хорея». Если симптомы хореи появляются при беременности женщины, то шансы родить здорового малыша уменьшаются. Вторую беременность планировать не стоит.

Родителям детей с проявлениями данного заболевания следует быть очень внимательными и осторожными в разговорах и поведении. Нельзя провоцировать раздражение его нервной системы криками и негативными эмоциями.

Видео с YouTube по теме статьи:

Малая хорея — это заболевание, которое проявляется в виде ревматической инфекции неврологического характера. Малую хорею называют также хореей Сиденгама, ревматической или инфекционной хореей. В некотором смысле — это энцефалит ревматической породы. Данное заболевание головного мозга имеет мышечное происхождение и проявляется в виде гиперкинезов, которые развиваются как следствие поражения структур головного мозга, обеспечивающих функцию координации движений и отвечают за мышечный тонус. В основе заболевания лежит поражение сосудов головного мозга, страдают преимущественно подкорковые узлы. Малая хорея ревматически поражает и сердце.

По статистике, девочки болеют в два раза чаще, чем мальчики. Проявление приходится на возраст 6-15 лет зачастую в холодное время года. Факт более частой заболеваемости девочек связан с гормональными особенностями растущего организма и выработкой женских половых гормонов. Весомое значение имеет факт вовлечения в патологический процесс мозжечка и стриарных мозговых структурах. Проявляется в виде неконтролируемых атак, длительность которых составляет около трех месяцев, в отдельных случаях может продолжаться до полугода или даже нескольких лет. Малая хорея может иметь рецидив.

Малой хореей болеют и взрослые в возрасте 30-45 лет. В этом случае клиническая картина сопровождается в первую очередь тяжелыми расстройствами психики, чаще всего необратимыми.

Болезнь хорея Гентингтона – что это?

Под термином «хорея»

, особенно если речь идёт о детях, часто подразумевают любые гиперкинезы, возникающие вследствие перенесённой травмы или инфекции головного мозга, а также врождённых заболеваний, например, ДЦП.

Болезнь Гентингтона

– это один из видов хореи, возникающий как самостоятельное заболевание, а не как симптом других поражений.

Относится к наследственным гиперкинезам, при ней развиваются двигательные и психические нарушения.

Она проявляется:

  • в виде навязчивых движений , которые пациент не контролирует;
  • снижения мышечного тонуса и развития парезов;
  • перепадов настроения , депрессии и других тяжёлых симптомов.

Своё название хорея Гентингтона

получила в честь американского психиатра, который первым описал её симптомы. Болезнь передаётся по наследству, по статистике чаще заболевание проявляется у детей, если хореей страдали их отцы, и реже – матери.

В основе патогенеза хореи

, как полагает современная медицина, лежит нарушение синтеза ДНК в нейронах – появление лишних последовательностей из трёх нуклеиновых кислот. Как следствие в одном из белков, синтезируемых в нервной ткани, появляются дополнительные молекулы глутамина в аминокислотной последовательности.

Дефектный белок

не выполняет свою функцию и приводит к гибели нейрона. В результате массовой гибели нейронов образуются двигательные и психические нарушения.

Поражает полосатые тела – структуры головного мозга, отвечающие за тонус скелетных мышц и координацию непроизвольных движений. Эти же структуры участвуют в реализации двигательных стереотипов, например, ходьбы или других действий, которые человек выполняет не задумываясь. Именно в полосатых телах резко возникает концентрация патологических белков.

Заболевание носит хронический прогрессирующий характер

, то есть состояние больного со временем ухудшается всё больше и больше, восстановления повреждённых функций не возникает, а напротив, появляются новые симптомы.

Болезнь хорея Гентингтона у детей

Несмотря на то, что хорея

– наследственное заболевание, её проявления у детей довольно редки. У детей чаще встречаются другие виды хореи, вызванные врождёнными или приобретёнными нарушениями в работе головного мозга.

Вызвать хорею у детей могут:

  • ДЦП , перенесённый энцефалит, в том числе клещевой;
  • травмы головного мозга;
  • ревматические заболевания;
  • довольно редкий врождённый дефект – болезнь Вильсона-Коновалова;
  • нарушение обмена меди , которое сопровождается и другими симптомами помимо хореи.

Если же у ребёнка развивается хорея Гентингтона,

то она имеет тенденцию к более тяжёлому течению, быстрому усилению симптомов. К тому же ребёнок, в отличие от взрослого, не может контролировать проявления болезни усилием воли, поэтому у него эти проявления гораздо заметнее.

Один из характерных симптомов – периодические судорожные приступы, которые, в отличие от эпилептических, не сопровождаются потерей сознания и амнезией.

Часть препаратов, применяемых у взрослых, ребёнку с хореей Гентингтона

нельзя, поэтому детям важнее соблюдать режим и диету, не позволяющие усугубляться течению заболевания. Также важно принимать препараты строго по расписанию.

Ребёнок, больной хореей,

может посещать школу только с разрешения своего лечащего врача. При тяжёлом течении он переводится на домашнее обучение.

Болезнь малая хорея Гентингтона

Малой хореей называют гиперкинез

, возникающий, как одно из проявлений ревматизма. Несмотря на схожесть симптоматики, к болезни Гентингтона она имеет весьма опосредованное отношение.

Малая хорея

, в отличие от болезни Гентингтона, развивается у детей и подростков, реже – у юношей, страдающих ревматизмом.

В основе болезни лежат не генетические механизмы, а аутоиммунные

– ревматизм развивается при поражении собственных тканей иммунной системой организма после перенесённой стафилококковой инфекции. Малая хорея присутствует не постоянно, а только во время обострения ревматизма.

Симптомы малой хореи

– размашистые непроизвольные движения конечностей, туловища, головы, важная особенность – мимические мышцы обычно не задействованы.

Интенсивность приступов малой хореи не меняется или снижается, у большинства больных приступы прекращаются через несколько лет после пубертата. Психические нарушения не возникают. В целом малая хорея гораздо меньше опасна для здоровья и жизни пациента, чем болезнь Генитнгтона.

Причины малой хореи

Заболевание имеет инфекционную природу. Установлено, что причиной развития малой хореи можно считать перенесение инфекции бета-гемолитического стрептококка группы А. Такая инфекция в основном поражает верхние дыхательные пути и провоцирует развитие тонзиллитов и ангин. В процессе борьбы с заболеванием в организме человека вырабатываются антитела, которые борются с бактериями стрептококка. Иногда происходит так называемый аутоиммунный ответ — одновременно с этими антителами начинают вырабатываться также антитела к базальным ганглиям головного мозга. Далее возникает атака нервными клетками базальных ганглиев, что провоцирует воспалительные процессы в подкорковых образованиях головного мозга, которые и проявляются в виде гиперкинезов.

Главными провокаторами выработки антител к базальным ганглиям головного мозга можно считать:

  • генетическую предрасположенность;
  • нестабильность нервной системы, например, излишняя эмоциональность;
  • гормональные сбои;
  • слабую иммунную систему;
  • развитие воспалительных процессов в верхних дыхательных путях;
  • зубной кариес;
  • худощавое строение тела.

Наличие бета-гемолитического стрептококка может спровоцировать выработку антител и к другим структурам человеческого организма (сердце, суставы, почки), и стать причиной ревматического поражения этих органов. Это станет причиной рассмотрения заболевания как варианта ревматического процесса в целом.

Современная неврология все еще исследует вопрос о природе и причине развития малой хореи. Предположение об инфекционной природе заболевания было высказано еще в конце XVIII века ученым Штолом. Сегодня этот вопрос все еще находится в стадии исследования.

История

Св. Вит стал ассоциироваться с хореей по нескольким причинам. В IX веке после чудес, произошедших во время передачи его мощей из Сен-Дени в Саксонию, возник культ этого святого как покровителя больных, страдающих эпилепсией и хореей. Люди с этими расстройствами в праздник святого Вита отправлялись в паломничество к той или иной церкви и там танцевали, чтобы преодолеть свои страхи и боль[5]. В XVI веке в Священной Римской империи распространилось поверье, что станцевавший перед статуей святого в день его именин (15 июня), получит заряд бодрости на весь год. Поэтому в этот день многие люди эмоционально танцевали возле таких статуй. Жители Страсбурга, охваченного в 1518 году танцевальной чумой, направлялись магистратом к часовне святого Вита в Цаберне (ныне — Саверн

), где происходило их «исцеление»[6].

Впервые отдельно от психогенных видов хореи, малую хорею под называнием chorea naturalis (с лат. — ««настоящая» хорея») описал в XVI в. Парацельс[4]. Детей, страдающих ревматической хореей, впервые описал Грегор Хорст (Хорстий) (нем.) в 1625 году[7].

Одно из названий хореи происходит от Св. Вит — римского мученика периода раннего христианства

Томас Сиденхем в 1686 году впервые выделил ревматическую хорею как отдельное детское заболевание и особую форму гиперкинезов, а также очень точно и подробно описал её основные симптомы[4]. В качестве синонима он применял термин «пляска святого Вита», начавший с того времени носить новое значение[8]. Это вносило некоторую путаницу, так как под одним термином обозначалось и органическое заболевание (малая

, или английская хорея ), и психогенное расстройство ( большая , или немецкая хорея ). Несмотря на то, что Сиденхем также описал ревматическую лихорадку и её суставные симптомы, связи между ней и хореей он не нашел[9]. Уильям Ослер — один из наиболее известных исследователей малой хореи К проявлениям ревматизма малую хорею впервые отнёс английский врач Брайт в 1831 году[4]. Однако очерченной нозологической единицей малая хорея окончательно стала только во второй половине XIX века. В конце 1860-х годов Дж. Джексон и У. Бродбент (англ.) первыми определили, что причиной хореи Сиденхема является дисфункция стриатума. В то же время, они ошибочно полагали, что нарушение функции полосатого тела вызвано его эмболией. В 1887 году Уильям Ослер представил 410 случаев клинических наблюдений ревматической хореи, а в 1894 году опубликовал монографию «On Chorea and Choreiform Affections» — одно из самых широко цитируемых северо-американских исследований XIX века, где показал её связь с ревматическими артритами и эндокардитами[4]. В своей книге он чётко отделял психогенную («большую») хорею от ревматической («малой»)[9]. У. Говерс, один из первых исследователей хореи как неврологического синдрома, в книге «Manual of the diseases of the nervous system» (1886-1888) наряду с другими формами, описал хорею Сиденхема, основываясь на своём опыте лечения 120 пациентов, страдающих от этого заболевания в Национальном госпитале для парализованных и эпилептиков (англ.). В 1894 году из мозга умершего от малой хореи был выделен диплококк. По результатам дальнейших исследований, во время которых удавалось высеять разные кокки, учёные предположили, что малая хорея является бактериальным менингоэнцефалитом. Однако тот факт, что бактерии удавалось выделить не всегда, вызывал сомнения в правильности этой теории[9]. Открытие в начале 1930-х годах того, что антистрептолизин О является маркером бактериальных инфекционных процессов, вызываемых стрептококками группы А, дало возможность установить, что все проявления острой ревматической лихорадки, в том числе малая хорея, являются последствиями перенесенной стрептококковой инфекции. Сфокусироваться на борьбе с инфекционным агентом, который приводил к развитию ревматической хореи, дало возможность открытие антибактериальных препаратов. Начиная с 1930-1940-х годов применение сульфаниламидов и пенициллина дало возможность осуществлять не только лечение, но и первичную и вторичную профилактику ревматизма, поэтому заболеваемость, в том числе на малую хорею, как одно из его проявлений, упала[9]. В 1976 году исследования Г. Хасби и его колег продемонстрировали, что хорея Сиденхема вызвана вызвана не инфекцией как таковой, а является результатом нарушения иммунных механизмов.

Симптомы малой хореи

Клиническая картина малой хореи видна уже через несколько недель после перенесения инфекционного заболевания (ангины или тонзиллита).

Основные клинические проявления малой хореи — двигательные нарушения (непроизвольное подергивание рук и ног). Это называется хореическим гиперкинезом — быстрые, хаотические, неконтролируемые сокращения мышц. Хореические гиперкинезы могут проявлять себя в области лица, кистей рук, конечностей в целом. Могут затрагивать гортань и язык, диафрагму или даже все тело одновременно.

При начальной стадии гиперкинезы почти незаметны, очень часто на них не обращают внимания. Неловкость и онемение пальцев или едва заметное подергивание мышц лица может восприниматься сначала как гримасничанье ребенка. Более заметными подергивания становятся при волнении или других эмоциональных всплесках. Со временем гиперкинезы становятся более выраженными и длительными, могут проявляться в виде так называемой «хореической бури», когда неконтролируемые подёргивания возникают одновременно во всем теле.

Чтобы диагностировать заболевание как можно раньше, необходимо обращать внимание на симптомы следующих гиперкинезов в самом начале их проявления:

  1. Неловкие движения при письме или рисовании. Ребенок с трудом держит карандаш или кисточку, не может сконцентрироваться, чтобы начертить ровную линию, ставит кляксы, делает помарки в большем количестве, чем раньше; иногда можно наблюдать синдром «доярки», когда кисти рук непроизвольно сжимаются и расслабляются.
  2. Неконтролируемое кривляние (высовывание языка, гримасы). Многие списывают эти признаки на невоспитанность ребенка, но если присутствуют и другие разновидности гиперкинезов, то на них стоит обратить внимание.
  3. Неспособность долго удерживать заданную позу.
  4. Непроизвольное выкрикивание слов или звуков. Это может быть связано с сокращением мышц гортани.
  5. Нечеткость и смешанность слов при разговоре. Это можно объяснить непроизвольными сокращениями гортанных мышц и языка. Если ребенок, который ранее не отличался дефективной речью вдруг начинает нечетко произносить слова, речь становится нечленораздельной, то следует обратиться к невропатологу, особенно если были замечены и другие признаки гиперкинеза.

В тяжелых случаях гиперкинез мышц гортани и языка приводит к полному отсутствию речи («хореический мутизм»).

Иногда гиперкинез затрагивает и дыхательные мышцы диафрагмы. При этом возникает так называемый синдром Черни или парадоксальное дыхание. При вдохе живот западает вовнутрь, а не выпячивается, как в норме. Ребенок не может сконцентрировать взгляд на одном предмете. Глазное яблоко постоянно бегает в разных направлениях.

По мере прогрессирования гиперкинеза становится затруднительным самообслуживание (процесс употребления пищи, одевание, ходьба). Признаки гиперкинеза исчезают, когда ребенок спит, но и процесс отхода ко сну сопровождается определенными трудностями.

Клиническая картина

Внешние видеофайлы
Хорея Сиденхема при ревматизме (субтитры на английском языке) (англ.)

Чаще всего хорею Сиденхема сопровождают другие синдромы острой ревматической лихорадки, такие как кардит (75 % случаев) и полиартрит, но в 5—7 % случаев она является единственным проявлением ревматизма (изолированная, или «чистая» хорея)[8]. Она возникает через 1-8 месяцев после перенесенной стрептококковой инфекции или обострения ревматизма[15]. Чаще ревматическая хорея развивается у пациентов с отягощённым неврологическим анамнезом.

Как правило, заболевание начинается подостро, и только иногда — стремительно, в течение нескольких часов, с расстройств поведения (повышенной раздражительности, эмоциональной лабильности), неловкости движений и трудности при письме. Больные становятся суетливыми, у них нарушается сон, часто отмечается головная боль, головокружение, гиперестезия. Часто первые проявления болезни родители пациента считают «шалостью» или «вредной привычкой», и только с развитием заболевания осознают их патологичность. Малая хорея может начинаться с психических нарушений[16]. Очень редко ревматическая хорея может начинаться с судорог, мозжечковых, пирамидных расстройств и отёка диска зрительного нерва[8]. Иногда наблюдается поражение черепных нервов. сухожильные и периостальные рефлексы сниженные или неравномерные, патологические — отсутствуют. Расстройства чувствительности не наблюдаются[17].

Особенности хореических гиперкинезов

Изображение мальчиков, страдающих хореей Сиденхема (1880-е годы). Общая характеристика хореических гиперкинезов при хорее Сиденхема: распространённость (генерализация), неритмичность и беспорядочность, некоординированость, непроизвольность (их невозможно задержать усилием воли), постоянство, усиление при волнении и произвольных движениях, и исчезновение во сне[1]. Интенсивность хореических гиперкинезов зависит от эмоционального напряжения[18]. Как правило, хореические гиперкинезы возникают в мимических мышцах и дистальных отделах конечностей, а затем распространяются на другие группы мышц. Обычно они носят генерализованный характер, реже — асимметричные, и только в 20 % случаев — односторонние[8]. Вначале болезни непроизвольные движения единичные, непродолжительные, маловыраженные и усиливаются только при волнении, затем происходит их генерализация, и в развёрнутой стадии заболевания они наблюдаются практически постоянно, исчезая только во сне и при медикаментозной седации («бешенная пляска

»[1], « хореическая буря »[17]). В таких случаях больной не может ходить, стоять, сидеть, принимать пищу. Хореические гиперкинезы наблюдаются в разных группах мышц. Например, одним из их проявлений является симптом «руки доярки» — кисти рук поочередно сжимаются и расслабляются, как будто при доении[19]. У больных нарушается походка, иногда принимающая характер пританцовываний и подпрыгиваний, наблюдаются сальтаторные судороги (лат. spasmus saltatorius — плясовая судорога: при попытке больного стать на ноги возникает клоническое сокращение мышц и он подпрыгивает, реже подобное их сокращение происходит при касании к подошвам стоп лежа). В 15—40 % случаев при малой хорее за счёт непроизвольных сокращений мышц нарушается произношение, в тяжелых случаях — глотание. В связи с непроизвольными сокращениями мышц гортани больной может издавать мычащие звуки. Иногда речь настолько затруднена, что возникает хореический мутизм — пациент полностью воздерживается от разговора[1]. Могут наблюдаться фасцикуляции (англ.) языка («мешок червей»). Описаны следующие «малые» формы гиперкинезов («микро-гиперкинезы»)[2]:

  • симптом «глаза и языка», или «язык хамелеона» («змеи», «мухоловки», «язык-тромбон»)[20] — высунутый при закрытых глазах язык невозможно удержать дольше 15 секунд, он сразу же возвращается в рот;
  • симптом (проба) «кольца» С. Ф. Розина — больному трудно удержать соединёнными в виде кольца дистальные фаланги большого и остальных пальцев[18].
  • симптом «пожатия руки» Н. Ф. Филатова — при рукопожатии врач ощущает неравномерность напряжения мышц пациента;
  • симптом «перекатывания глазных яблок» — ощущение движения глаз при смыкании век;
  • проба М. И. Йогихеса — при попытке копировать движения врача вытянутой рукой наблюдается гиперкинез;
  • проба М. Б. Цукер — с целью обнаружить малейшие гиперкинезы больной сидится на стул напротив врача, прикасаясь к нему коленями, а врач держит в своих руках обе руки ребёнка и разговаривает с ним.
  • проба Ягера-Кинга — для виявления скрытых гиперкинезов пациента просят собрать мелкие предметы (например, мозаику)[21].
  • симптом «раздевания» С. Ф. Широкова — гиперкинезы становятся заметными, когда больной снимает одежду.

Могут наблюдаться атипичные варианты гиперкинезов: тикозный, миоклонический, «дистальный»[3], торсионно-дистонический (англ.), и хореиформный (отличается от хореического локальностью, стереотипностью и длительным течением), атетоидный[уточнить

].

Мышечная гипотония

Хореические гиперкинезы сопровождает снижение тонуса и силы мышц, сопровождающееся излишним сгибанием и разгибанием в суставах. Тонус мышц при малой хорее не столько снижен, сколько неравномерно распределён в разных мышечных группах и быстро меняется[10]. Реже, обычно при тяжелом течении, ревматическая хорея начинается с выраженной общей мышечной гипотонии, напоминающей вялый паралич, иногда односторонний (лат. chorea mollis[17] — «мягкая», или псевдопаралитическая хорея)[8]. В этом случае ребёнок не может начать произвольные движения, а непроизвольные движения редкие или вообще отсутствуют. О мышечной слабости свидетельствует ряд симптомов[2]:

  • рефлекс Гордона II — при проверке коленного рефлекса сокращается четырехглавая мышца бедра, поэтому голень дольше задерживается в разогнутом положении, причём иногда это состояние усиливается при повторении рефлекса[22]. Аналогично может наблюдаться застывание стопы в согнутом положение при проверке ахиллова рефлекса и предплечья в разогнутом положении при проверке рефлекса с трёхглавой мышцы. Иногда возникает симптом маятника, когда при проверке коленного рефлекса в ответ на однократное раздражение голень сгибается и разгибается несколько раз[23].
  • симптом тонического застывания глаз­ных яблок (проба Л. С. Гиттика) — при открывании глаз их содружественные движения запаздывают.
  • симптом «дряблых плеч» (проба Бонхёффера) — при попытке поднять больного, удерживая за подмышки, его голова глубоко «уходит» в плечи, в связи со снижением тонуса мышц плечевого пояса.
  • симптом пронации — при поднятых руках ладони поворачиваются вперёд, при опущенных — назад (в связи с более низким тонусом в супинаторах).
  • симптом хореической руки (англ.) — при расставленных в стороны или вытянутых вперёд руках ладонями вниз кисть находится в патологическом положении: она несколько согнута и прогибается в тыльную сторону в лучезапясном суставе, а пальцы переразогнуты в пястно-фаланговых суставах (англ.) и разогнуты или слегка согнуты в межфаланговых суставах[1].

Статико-координаторные нарушения

В связи с нарушениями координации больной плохо выполняет точные движения, например, ему трудно застегнуть одежду («симптом пуговицы»), он не может играть на музыкальных инструментах. Нарушается выполнение координаторных проб. Может наблюдаться дисдиадохокинез (англ.), доходящий до уровня адиадохокинеза (англ.). Описаны симптомы статико-координаторных нарушений[2]:

  • симптом Черни (парадоксальное дыхание Черни (англ.)) — в связи с поражением хореей дыхательных мышц (англ.) и диафрагмы при вдохе у пациента поднимается диафрагма, а брюшная стенка втягивается, при этом само дыхание становится судорожным.
  • симптом графической атаксии, описанный Р. А. Херсонским — характерное нарушение почерка: пациенты пишут разные по размеру буквы, у них наблюдается беспорядочность в нажиме пером и расстановке строчек. Также проводят пробу Херсонского — пациенту дают задание что-то написать с закрытыми глазами.

Вегетативные нарушения

Вегетативные нарушения при ревматической хорее имеют фазный характер[10]. В первую неделю заболевания преобладает повышенный тонус симпатической нервной системы. В последующем преобладают парасимпатикотропные реакции проявляющиеся в виде кожных сосудистых реакций (мраморности кожи, её синюшной окраски и похолодания в дистальных отделах конечностей), снижения артериального давления, потливости и так далее. Вместе с этим могут наблюдаться нормотонические и некоторые симпатикотропные реакции. Мочеиспускание и дефекация не нарушены[24].

Психические расстройства

Для малой хореи типичны психические расстройства невротического и психотического регистров.

Одним из ранних невротических проявлений ревматической хореи, которое иногда предшествует гиперкинезам, является астения, которая проявляется лабильностью эмоций, раздражительностью, рассеянностью, нарушением памяти[уточнить

], повышенной утомляемостью, капризностью, плаксивостью, ведущими у школьников к ухудшению успеваемости[18]. На высоте заболевания эмоциональна неустойчивость особенно выражена, преобладает эйфория, однако она быстро меняется Депресивно-раздражительным настроением. Возможна инверсия сна. Может наблюдаться дереализация, деперсонализация, ипохондрически-сенестопатические явления, аффективные расстройства (пароксизмально возникающая тоска, страх, апатия, дисфория).

Другой вариант начала хореи Сиденхема — кратковременные обморочные состояния или пароксизмальные состояния спутанности сознания с психомоторным возбуждением. При малой хорее могут наблюдаться псевдоистерические симптомы: комок в горле, истерический плач, пуэрилизм, аффективные разряды, психогенные сумеречные помрачения сознания.

Редко, почти исключительно у подростков после 15 лет, малая хорея начинается остро с онейроида или делирозных состояний с оглушённостью, которые сопровождаются потерей ориентации, страхом, тревогой, устрашающими, быстро меняющимися галлюцинациями и псевдогаллюцинациями, фантастическими сценоподобными переживаниями, и отрывочными бредовыми идеями[25]. Их отличительной чертой таких психозов является обилие сенестопатий и тактильных и висцеральных галлюцинаций[16]. Возможны шизофреноподобные состояния, бред и бредоподобные фантазиии.

Также определённую роль играет личностная реакция на заболевание.

Другие симптомы малой хореи

  1. Снижение мышечного тонуса. Чаще всего понижение тонуса соответствует локализации гиперкинезов. Но встречаются такие формы малой хореи, когда признаков гиперкинезов почти нет, а мышечный тонус понижен настолько, что ребенок становится практически обездвижен.
  2. Нарушения психоэмоционального состояния. Зачастую именно этот симптом является первым тревожным признаком данного заболевания, но такие проявления связывают с малой хореей только после проявления гиперкинезов. Ребенок ведет себя неадекватно, часто плачет и капризничает, наблюдается частая забывчивость и отсутствие концентрации внимания. В некоторых случаях наоборот ребенок проявляет апатию к окружающему миру, становится вялым.

При обращении к невропатологу, врач может выявить еще несколько симптомов в ходе осмотра и тестирования ребенка:

  1. Феномен Гордона. При проверке коленного рефлекса нога на несколько секунд застывает в разогнутом положении (гиперкинез бедренной мышцы).
  2. «Симптом дряблых плеч» — когда больного ребенка поднять за подмышки, то его голова сильно утопает в плечах.
  3. «Язык хамелеона» — ребенок не может держать высунутым язык, если у него закрыты глаза.
  4. «Хореическая кисть» — при вытянутых руках возникает особенное расположение кистей.

Виды болезни

Выделяют два основных вида болезни:

  1. классический;
  2. ювенильный.

Различие между ними не только в возрасте начала заболевания, но и в преобладающих симптомах:

  • при классической хорее на первое место выходят гиперкинезы;
  • при ювенильной – гипотонус мышц.

Психические отклонения встречаются при обоих видах и всегда неуклонно прогрессируют.

Основные формы заболевания

По тому, какая из трёх групп симптомов (гиперкинезы, гипотонус, психические отклонения) наиболее выражена, различают несколько форм хореи:

  • Классическая, или гиперкинетическая форма . Заболевание развивается у взрослых после 35 лет, из симптомов преобладают гиперкинезы.
  • Акинетико-ригидная, вестфальская или ювенильная форма. Развивается у молодых людей после 20 лет или раньше, гиперкинезы выражены слабо, преобладают симптомы снижения мышечного тонуса. При анализах находят более высокую концентрацию патологических белков, чем при классической форме.
  • Психическая. Развивается в том же возрасте, что и классическая, из симптомов преобладают нарушения памяти и мышления, перепады настроения. Двигательные симптомы могут быть выражены слабо или почти отсутствовать.

Прогноз и профилактика при малой хорее

Прогноз при малой хорее в большинстве случаев положительный. При раннем ее выявлении лечение можно считать успешным, хотя и могут встречаться рецидивы на фоне обострения инфекционных заболеваний.

Профилактика малой хореи состоит в своевременном приеме антибиотиков при вирусно-инфекционных заболеваниях, а также адекватном и раннем лечении ревматоидных проявлений, что предотвращает прогрессирование заболевания в детском возрасте.

Хорея — это одна из разновидностей гиперкинезов, характеризующаяся размашистыми, быстрыми, беспорядочными движениями. При хорее происходят неритмичные сокращения различных по расположению и функции групп мышц. Гиперкинез (см.) усиливается при волнениях, исчезает во время сна. Тонус мышц при хорее снижается. Морфологически обнаруживаются очаги поражения в подкорковых образованиях (полосатое тело), зубчатых ядрах и его связях. Хорея может быть ведущим признаком таких болезней, как малая хорея, хорея Гентингтона, и одним из симптомов заболеваний головного мозга — опухолей, и др. Наиболее часто встречается малая хорея.

Малая хорея

(ревматическая хорея, инфекционная хорея, пляска святого Витта). Этиологическим фактором является . Для малой хореи характерны диффузные изменения в больших полушариях, стволе мозга, коре, оболочках и особенно в подкорковых узлах. Ревматические поражения мозга часто протекают сочетанно с поражением сердца. Заболевают хореей чаще дети в возрасте 5-14 лет. Заболевание может развиваться подостро — с повышения температуры (37-38°), катаральных явлений, в других случаях температура остается нормальной. Основным симптомом заболевания является гиперкинез. Вначале появляется неточность движений, нарушается координация. Ребенок начинает гримасничать, высовывать язык, хмуриться, подергивать плечами, плохо писать (неровные буквы и строчки). Поведение ребенка вначале расценивается как шалость, дурная привычка. Однако в дальнейшем развивается типичный хореический гиперкинез, характеризующийся неритмичностью, распространенностью, локализацией как в проксимальных, так и дистальных отделах рук и ног, отмечается гиперкинез языка. Иногда наблюдается гемихорея (гиперкинез в половине тела). Походка «пританцовывающая», подпрыгивающая. Во сне насильственные движения исчезают полностью. При волнении, умственном напряжении гиперкинезы усиливаются. Ранним симптомом заболевания является также раздражительность, плаксивость, быстрая истощаемость.

При обследовании детей, больных хореей, отмечаются понижение мышечного , особенно в тех группах мышц, где выявляется гиперкинез. Характерным является симптом Гордона — при вызывании коленного рефлекса нога застывает в положении разгибания. У некоторых детей выявляются патологические рефлексы, клонусы стоп, нарушения чувствительности, болевые синдромы. Речь может становиться невнятной. Отчетливо выражены вегетативно-сосудистые расстройства — потливость, лабильность пульса и артериального давления.

Хорея нередко развивается одновременно с ревматическими поражениями сердца, суставов, в ряде случаев предшествует им. При исследовании крови обнаруживается лейкоцитоз (до 12 000-15 000) или лейкопения (до 3000-4000), ускорение (до 12 -15 мм в час). При исследовании специфических проб на ревматизм отмечаются положительные реакции.

Наличие характерного гиперкинеза, мышц, изменений со стороны , данных лабораторных исследований позволяет поставить правильный диагноз.

Хорея беременных

по своим клиническим проявлениям не отличается от малой хореи. Развивается хорея у молодых женщин обычно в первую половину беременности, нередко ей предшествуют повторные ангины; в ряде случаев хореи беременных является рецидивом малой хореи; в ее развитии имеют значение нейроэндокринные сдвиги в организме беременной. В большинстве случаев с помощью противоревматической терапии удается сохранить беременность. Тяжело протекающая хорея является показанием к прерыванию беременности, поэтому больную женщину необходимо направить на консультацию к невропатологу.

Хорея Гентингтона

является наследственным заболеванием нервной системы, появление первых признаков которого чаще отмечается между 25-50 годами жизни. Хореический гиперкинез отличается относительно медленным темпом, сочетается с прогрессирующим снижением интеллекта, эмоциональной неустойчивостью больных. Прогноз неблагоприятный.

Лечение

. Лечение малой хореи целесообразно проводить в условиях стационара. Очень важно соблюдение постельного режима, тщательный уход за больным. Медикаментозная терапия включает антибиотики: , новоциллин или экмоновоциллин, бициллин; салицилаты: салициловый натрий, ацетилсалициловую кислоту, бутадиен; гормоны глюкокортикоидного ряда: кортизон и , назначаемые по схеме; димедрол, препараты , витамины группы В, аскорбиновую кислоту, поливитамины; сердечные средства. При хорее Гентингтона назначают , реже — аминазин. : гальванический воротник по Щербаку с хлористым кальцием, хвойные ванны, .

Профилактика малой хореи заключается в , носоглотки, своевременном лечении всех форм ревматизма, детей. При хорее Гентингтона больным можно рекомендовать воздерживаться от деторождения.

Хорея (от греч. choreia — пляска) — это заболевание, характеризующееся насильственными движениями, которым присущи беспорядочность, быстрый темп, размашистость, неритмичность, отсутствие стереотипности, возможность одновременного сокращения различных по расположению и функции мышц.

Хорея — один из наиболее частых видов гиперкинезов (см.). В состоянии физического и психического покоя хореический гиперкинез уменьшается, во сне исчезает, при различных раздражениях, особенно эмоциональных, усиливается. Выраженный хореический гиперкинез затрудняет произвольные движения. Они становятся невозможными при наиболее тяжелых формах заболевания. Для хореи типично снижение мышечного тонуса. Возникает хорея при различного рода очагах поражения в corpus striatum, зубчатых ядрах мозжечка и верхних мозжечковых ножках. Как и при гиперкинезах других типов, в патологический процесс вовлечена ретикулярная формация ствола мозга. Известны особые нозологически очерченные формы хореи (малая хорея и хорея Гентингтона). Как синдром хорея наблюдается при различных поражениях головного мозга (энцефалиты, травмы, детские церебральные параличи и др.). По этиологическому признаку хорею можно разграничить на ревматическую и неревматическую.

Ревматическая хорея

Ревматическая хорея известна в двух вариантах: и .

Хорея Гентингтона — см. Гентингтона хорея.

Хорея – это патологическое состояние, характеризующееся развитием гиперкинеза различных мышц тела. Человек совершает бесцельные, размашистые, хаотичные и отрывистые движения, преимущественно верхними и нижними конечностями. В основе возникновения заболевания лежит повреждение базальных ганглиев мозга, а также зубчатых ядер мозжечка. Происходит это под воздействием различных факторов.

В большинстве клинических ситуаций в процесс также вовлекается ретикулярная формация мозга. Из-за всех этим патологических изменений нарушается физиологический процесс передачи дофамина (нейромедиатора). Как результат, это приводит к размашистым и беспорядочным движениям мышц. Лечение патологии будет длительным и сложным. Чем раньше будут замечены первые симптомы и проведено правильное лечение, тем благоприятнее будет прогноз.

Прогноз

В целом прогноз благоприятный. Длительность симптомов, по разным данным, составляет от 3-6[26] до 12-15 недель[15]. При течении без осложнений обычно наступает полное выздоровление. Однако в некоторых случаях болезнь может длиться до 2-х и более лет. Такие случаи чаще имеют место при более тяжелом течении заболевания, например, генерализованной хорее, или у пациентов с кардитом. У части пациентов, особенно при длительном течении заболевания, сохраняются изменения в виде лёгких гиперкинезов, тиков, церебрастении, изменений на ЭЭГ. Может меняться характер (повышается сенситивности, появляется склонность к раздражительности, обидчивости, упрямству)[25], иногда развивается истеризация личности, тревожно-депрессивные расстройства[en], обсессивно-компульсивный синдром, СДВГ. В течение периода от нескольких месяцев до 3-6 лет у 35% больных ревматическая хорея может рецидивировать[26]. У 5–10% больных возникает два рецидива и более с промежутками в 1,5–2,5 года. Чаще они возникают спонтанно, хотя могут быть связаны с новым инфицированием стрептококком. Рецидивирующая хорея среди атипичных форм в плане исхода и в отношении лечения наименее благоприятна. Иногда после перенесенной ревматической хореи гиперкинезы могут усилиться или возникнуть снова при приеме даже в малых дозах психостимуляторов, леводопы, агонистов дофаминовых рецепторов[en], фенитоина. Вызванную пероральными контрацептивами хорею также связывают с тем, что их приём может способствовать рецидиву малой хореи, перенесенной в детстве[35]. В ряде случаев хорея беременных[en] является рецидивом хореи Сиденхема: её перенесли в анамнезе как минимум 35% таких пациентов, а 4% ранее страдали острой ревматической лихорадкой[36][37][38]. Течение ревматизма при хорее относительно доброкачественное[3]. Летальный исход бывает редко. Однако в связи с сопутствующим эндокардитом у таких больных может развиться порок сердца, который может привести к тяжелым осложнениям и смерти.

Формы

  • наследственные формы. Сюда относят . Это наследственная болезнь бывает двух видов: хроническая с поздним началом и не прогрессирующая с ранним началом;
  • хорея при экстрапирамидных болезнях. Такой тип часто развивается при синдроме Леша-Найхана, гепатоцеребральной дистрофии;
  • вторичные формы. Возникают при поражении базальных структур мозга. Причины могут быть различными – инфекция, травма и прочее. К вторичным формам относится малая хорея. Она развивается из-за попадания в систему кровообращения стрептококковой инфекции. Источником могут послужить кариозные зубы, воспалённые миндалины. «Органы-мишени» для инфекции: суставы, клапаны сердца, мозг. Болезнь в большинстве клинических случаев поражает маленьких детей, организм которых ослаблен. Для неё характерно рецидивирующее течение.

Причины

  • сбой в работе иммунной системы;
  • отягощённая наследственность. Это причина развития хореи Гентингтона (генетическое заболевание). Первые симптомы наличия патологии в организме могут проявиться только в 40 лет. До этого человек даже не сможет заподозрить, что болен. Гиперкинезы появляются на фоне эмоциональной неустойчивости и развивающегося слабоумия;
  • травмы мозга;
  • детский церебральный паралич;
  • инфекционные заболевания, имеющие бактериальную или вирусную природу, такие как энцефалит, менингит и прочее;
  • заболевания сосудов, снабжающих мозг кровью;
  • интоксикация организма;
  • нарушения метаболизма (билирубиновая энцефалопатия);
  • (в этом случае у человека развивается ревматическая хорея);

Наиболее часто встречаются следующие виды заболевания:

  • Может проявиться у человека в любом возрасте, но, как правило, чаще поражает организм в 35–40 лет. Для неё характерен хореический гиперкинез, деменция и личностные нарушения. Болезнь развивается постепенно и на первых её стадии практически невозможно заметить гиперкинез. Хаотичное подёргивание можно отметить в области лица. Человек хмурится или открывает рот, облизывает губы, высовывает язык. Следующий симптом – «пальцы, играющие на пианино». После меняется походка и статика, нарушается речь и глотание. Память ухудшается, развивается деменция. Человек перестаёт элементарно обслуживать себя. Важно своевременно заметить первые симптомы заболевания, чтобы обратиться к специалисту и провести адекватное лечение;
  • Хорея Сиденгама или ревматическая хорея. Болезнь развивается через некоторое время после стрептококковой инфекции или же обострения ревматизма. Заболевание в большинстве клинических случаев наблюдается в детском и юношеском возрасте. Чаще всего болеют именно девочки. Симптомы заболевания чётко выражены. На первых стадиях развития патологии отмечается двигательная расторможенность с гримасничаньем и утрированными жестами. Если генерализованный гиперкинез более сильно выражен, то ребёнок полностью теряет возможность себя обслуживать, развивается дизартрия и нарушается дыхательная функция. Все это делает невозможным его общение и передвижение. В некоторых случаях в стадии генерализации гиперкинеза наступает гемихорея. Характерно появление мышечной гипотонии. Гиперкинез регрессирует на протяжении трёх или шести месяцев. Хорея у детей протекает более тяжело, чем у взрослых;
  • Хорея беременных. Болезнь развивается у первородящих женщин, которые в детстве перенесли ревматическую хорею. Патологию связывают с антифосфорлипидным синдромом. Болезнь, как правило, развивается на 3–5 месяце беременности, также может рецидивировать при следующих беременностях. Симптомы возникают спонтанно на протяжении нескольких месяцев.

Симптоматика

В медицине выделяют несколько симптомов, которые характерны для любого вида хореи:

  • непроизвольные движения конечностей (важный диагностический симптом);
  • подёргивание головой;
  • снижение тонуса мышц;
  • нарушение координации движений;
  • гримасничанье;
  • жестикуляция усилена;
  • если попросить человека что-либо написать, то можно отметить изменение почерка;
  • снижение памяти;
  • гиперкинез при данной болезни исчезает во время сна;
  • танцующая походка;
  • повышение температуры;
  • все движения, которые человек пытается контролировать, он выполняет с большим трудом.

Лечение

Хорея – это патология, которая не позволяет больному вести привычный полноценный образ жизни, поэтому ее лечение должно быть своевременным и комплексным. Тактика лечения напрямую зависит от вызывающих заболевание причин. Например, при болезни Вильсона-Коновалова больному назначают диеты с минимальным содержанием меди и препараты, действие которых направлено на уменьшение ее всасывания.

При хорее Гентингтона назначают нейролептики и бензодиазепиновые транквилизаторы. Если хорея вызвана хронической недостаточностью кровоснабжения головного мозга, то здесь нужны препараты, снижающие уровень артериального давления. При васкулитах проводят гормональное лечение. Если проявляются очень обобщенные симптомы, лечение должно быть комплексным.

Снизить интенсивность непроизвольных движений можно при помощи хирургического вмешательства, когда разрушают вентролатеральные ядра таламуса. При хорее нужно принимать препараты, которые улучшают работу и питание головного мозга, а также витамины группы В.

Диагностика

Диагностика хореи основывается на клинической картине заболевания и жалобах пациента. Для получения дополнительной информации используют лабораторные и инструментальные методики:

  • . Данный метод позволяет выявить снижение или повышение уровня в крови. Это характерно для этой болезни. Также кровь проверяют, чтобы обнаружить в организме пациента стрептококковую инфекцию. Для этой цели обращают внимание на показатели С-реактивного белка, ревматоидного фактора (особенно важный показатель для диагностики ревматической хореи);
  • электроэнцефалограмма. Методика позволяет уловить даже незначительные изменения в активности мозга;
  • электромиография. Инновационная методика, позволяющая досконально исследовать биопотенциалы мышц. При данной болезни они будут удлинены;
  • компьютерная томография.

При осмотре пациента врач обращает внимание на наиболее характерные симптомы этого заболевания – гиперкинез и гримасничанье. Наличие этих двух признаков уже говорит о том, что у человека произошёл сбой в работе нервной системы. Схема лечения будет подбираться исходя из полученных при обследовании данных.

Что представляет собой заболевание?

Сегодня доказано, что болезнь затрагивает не только нервную систему — она приводит к патологическим изменениям в работе сердца. Вследствие вполне может развиться ревматизм. В целом, некоторые медики склонны относить хорею к разновидности ревматизма.

Важно отметить, что порой хорея — всего лишь симптом более сложной болезни, а также может выступать показателем интоксикации детского организма (пищевое отравление или передозировка лекарственными препаратами).

Ссылка на основную публикацию
Похожие публикации